Régime par des protéines pour les personnes atteintes de phénylcétonurie

Régime par des protéines pour les personnes atteintes de phénylcétonurie

Phénylcétonurie (PKU) est une maladie génétique du métabolisme des acides aminés, impliquant en particulier le traitement métabolique de la phénylalanine à l'acide aminé. Due soit à une altération, une carence ou une absence totale de la phénylalanine hydroxylase, enzyme qui, normalement, à convertir la phénylalanine-tyrosine phénylalanine alimentaire excès accumule dans les tissus, ce qui entraîne des lésions profondes de l'organisme, en particulier le système nerveux. L'aspect critique dans la gestion de la PCU est strict respect d'un régime alimentaire faible en phénylalanine.

Protein Foods et PCU


Afin de maintenir un faible taux sanguin de phénylalanine, il est impératif d'éviter tous les aliments qui sont riches en protéines, comme ceux-ci contiennent intrinsèquement de grandes quantités de l'acide aminé coupable. Lait et autres produits laitiers, la viande, le poisson, le poulet, les œufs, les haricots et les noix devraient tous être complètement éliminés. Bien sûr, il existe d'autres sources de phénylalanine tels que les pois, le chocolat, les pâtes, le pain, certains fruits et légumes et l'aspartame, un édulcorant artificiel, pour ne nommer que quelques-uns. Il est essentiel de travailler en étroite collaboration avec un médecin et un diététiste pour déterminer une limite de sécurité pour l'apport en phénylalanine et en savoir précisément quels sont les aliments autorisés et dans quelles quantités quotidiennes.

Régime


En raison de nombreuses restrictions alimentaires, les individus atteints de PCU sont incapables d'obtenir une nutrition adéquate de la nourriture. PCU ne modifie pas les besoins en nutriments et de l'énergie; ceux-ci sont les mêmes que chez les individus sains. Pour subvenir aux besoins nutritionnels, aliments médicaux spécialement formulées comprennent la majeure partie de l'alimentation. Ces formules offrent la totalité de l'ensemble des acides L-aminés, à l'exception de la phénylalanine, qui est entièrement absent. Formule / nourriture médicale est la principale source de protéines pour ceux atteints de PCU. Certaines variétés peuvent également contenir des glucides et des graisses ainsi que toute une gamme de vitamines et de minéraux. Selon le profil nutritionnel de la formule choisie, elle peut être complétée avec des aliments sélectionnez supplémentaires pour répondre aux besoins quotidiens.

Tout comme les sources externes de phénylalanine élever le niveau de son sang, de protéines ou d'une déficience de l'énergie peuvent faire de même, en raison de catabolisme des tissus résultante et la libération subséquente de la phénylalanine. Il est donc essentiel de maintenir un apport de formule cohérente et bilan énergétique.

La phénylalanine est encore un acide aminé nécessaire et doit être fournie en quantité suffisante pour la croissance normale et le développement ou la maintenance dans le cas des adultes. Afin de répondre à requiremnts nutritionnels et les concentrations de phénylalanine dans le sang de contrôle, attention la tenue des registres de la nourriture et des tests sanguins fréquents sont nécessaires. Le Medical Research Council des Instituts nationaux de la santé a établi une fourchette cible de phénylalanine dans le sang à 2 à 6 mg / dl ou 120 à 360 pmol / L.

Faible teneur en protéines des produits alimentaires


Une variété d'aliments pauvres en protéines, conçus spécialement pour les personnes atteintes de phénylcétonurie sont disponibles. Ceux-ci comprennent les pâtes faible teneur en protéines, du pain, des biscuits, des substituts d'œufs, les céréales et préparations pour desserts. Plusieurs sites proposent ces produits, y compris dietspec.com, med-diet.com, ener-g.com, shshna.com et cambrookfoods.com.


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