L'anémie falciforme chez les enfants

L'anémie falciforme est une maladie qui afflige primaire d'origine africaine. Il existe des variantes de cette maladie qui touche également ceux de la Méditerranée, asiatique et hispanique. Il s'agit d'une condition dans laquelle les globules rouges du sang, dans des conditions défavorables, s'effondrent et deviennent de croissant ou en forme de faucille. Ce changement de forme conduit à une exacerbation des symptômes et l'apparition possible de complications graves. L'anémie falciforme ou drépanocytose, est généralement diagnostiqué durant l'enfance et exige que la direction continue. Selon les Centers for Disease Control and Prevention (CDC), jusqu'à 100 000 Américains ont cette condition.

Traits


En 1910, le Dr James B. Herrick a été le premier médecin à documenter les caractéristiques des cellules rouges du sang chez un patient atteint de la drépanocytose. Il était 38 ans plus tard, en 1948, il a été déterminé que la falciformation que des globules rouges a été causée par l'hémoglobine qui a une anomalie de la protéine. L'hémoglobine est à l'intérieur de la structure de la protéine des globules rouges qui transporte les molécules d'oxygène. Dans l'anémie à hématies falciformes, dans certaines conditions, l'anomalie de la protéine entraîne les globules rouges à changer de forme lors de l'hémoglobine donnant les molécules d'oxygène. Il s'agit d'une maladie héréditaire; les deux parents doivent être porteurs du gène de la drépanocytose en vue d'un enfant à hériter. Les CDC il ya environ 2 millions d'Américains qui sont porteurs du gène de la drépanocytose.

Diagnostic


Dans les cas où il existe un risque élevé d'anémie falciforme, le diagnostic peut être fait avant la naissance par l'amniocentèse et prélèvement de villosités choriales. Dans le cas contraire, le diagnostic peut être déterminée par une simple prise de sang à la naissance. Selon Mars of Dimes, tous les Etats ont fait des tests pour la drépanocytose un test du nouveau-né standard. Le test de diagnostic sanguin est appelée électrophorèse de l'hémoglobine. Si le test initial de retour si positif, un second test est effectué à des fins de confirmation.

Symptômes


La drépanocytose peut présenter des symptômes bénins ou graves. Il n'est pas possible de prédire la gravité. Le symptôme caractéristique est la douleur qui est associée à des cellules en forme de faucille, provoquant un blocage dans les vaisseaux sanguins dans tout le corps. Le syndrome de la douleur peut durer de quelques heures à quelques semaines et peut être extrêmement grave dans la nature. Gonflement des mains et des pieds est un phénomène fréquent chez les enfants atteints d'anémie falciforme et est également liée à l'obstruction des vaisseaux sanguins par les globules rouges modifiés. Les globules rouges qui sont devenus en forme de faucille sont fragiles et meurent plus rapidement que les globules rouges normaux et, par conséquent, il n'y a pas assez de circulation des globules rouges pour alimenter le corps avec de l'oxygène. L'anémie est diminution de la circulation des globules rouges; pâleur, fatigue et essoufflement sont des signes d'anémie.

Complications


Il ya beaucoup de complications graves liés à l'obstruction des vaisseaux sanguins par les globules rouges en forme de faucille, y compris la cécité, l'élargissement de la rate et d'AVC. Ceux qui ont la drépanocytose sont également exposés à un risque accru d'infections dues à un dysfonctionnement splénique associée. Syndrome thoracique aigu est une affection pulmonaire associée dans laquelle soit une infection ou des vaisseaux sanguins bloqués causent des douleurs thoraciques et des symptômes ressemblant à la pneumonie. Ces complications peuvent être particulièrement mortelle chez les enfants si un traitement approprié n'est pas pris immédiatement.

Traitement


Gestion de la drépanocytose a tendance à se concentrer sur le contrôle des exacerbations aiguës de symptômes. Les transfusions sanguines sont une partie commune de la gestion de l'anémie falciforme des cellules. Les transfusions augmentent le nombre de normale, de circulation des globules rouges et, par conséquent, augmenter la quantité de molécules d'oxygène dans le sang. Une légère douleur peut être traitée avec ces médicaments contre la douleur de compteur. Toutefois, en cas de douleur sévère, des liquides intraveineux et des analgésiques forts peuvent être nécessaires. L'hydroxyurée est un médicament anticancéreux utilisé dans la gestion de la drépanocytose semble réduire l'incidence du syndrome de la douleur thoracique et des épisodes aigus. Un traitement antibiotique quotidien est souvent commencé chez les enfants jusqu'à 5 ans dans un effort pour réduire le risque d'infections potentiellement mortelles. Un petit nombre de patients atteints d'anémie à hématies falciformes ont subi une transplantation de cellules souches. Selon le Mars of Dimes, 85 pour cent des patients de transplantation ont été considérés comme guéris de l'anémie falciforme. Il ya peu de greffes de cellules souches effectuées en raison du nombre limité de donateurs qui sont de bons matchs génétiques.

Pronostic


Le pronostic pour les enfants atteints d'anémie falciforme était autrefois très sombre. Il ya environ 25 ans, la durée de vie était d'environ 20 ans. Avec l'amélioration du traitement et de la recherche en cours, il ya beaucoup de personnes souffrant d'anémie falciforme qui approchent de l'âge mûr. Les CDC espérance de vie actuelle se situe entre 42 et 48 ans. Il s'agit d'une amélioration significative dans un relativement court laps de temps.


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